品系名称:SOD1-G93A
背景:C57BL/6
类别:疾病模型
品系描述:
转基因阳性鼠携带有高拷贝的突变的人超氧化物歧化酶等位基因,表达携带G93A突变的人SOD1。阳性小鼠表现出类似人类肌萎缩侧索硬化(ALS)的表型,由于脊髓运动神经元丧失,可出现一个或多个肢体瘫痪。阳性小鼠的寿命较短:50%小鼠寿命为157.1+/-9.3天。
应用领域:
新陈代谢研究、神经生物学研究(肌萎缩侧索硬化、代谢缺陷、神经退行性变)。